醫者仁心,我,全球大外科第一人 第1039節
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“fop?!?/br> “fop?” 方院士在聽到這個單詞的時候,也是忍不住倒吸了一口涼氣。 “這。。。兩位院士,什么是fop?” 此刻,就連外科主任,都顯得有些莫名。 這,到底是什么疾病,會讓兩位院士,露出這樣的表情來? “進行性骨化性肌炎又叫進行性骨化性纖維發育不良?!?/br> “???!” 進行性骨化性肌炎? 這個病,為什么自己從來沒聽說過??? “陸院士,你說的進行性骨化性肌炎是什么???” “一種罕見的遺傳性、進行性結締組織疾患,不應該說,是相當的罕見,全球加在一起,患者也沒有超過1000人?!?/br> 這。。。誰能想到,還有這樣的古怪的病癥? “這種病可以看作是先天性拇指畸形和進行性橫紋肌骨化為特征,發病率約為1/200萬?!?/br> “我們國內似乎并沒有這樣的患者吧?” “不是說沒有,可能一直沒有發現過,而且,就算是這樣的病癥,一般也不太可能得到確診?!?/br> “這。。?!?/br> 幾位醫生面面相覷,實在是沒有聽說過具體疾病,要不是此時陸院士和方院士說出來,絕大部分的醫生,連聽都沒有聽說過。 更不要說是確定病因了。 “陸院士,這病要如何確診?” “根據資料來看,這種病常常會從患者的身體中央部分開始發展,一般先是從患者的頸部、背部,一直發展到骨盆,或者是四肢比較大的關節開始出現僵硬,慢慢的這些地方就出現鈣化?!?/br> “這。。。鈣化的話,患者的確出現了鈣化的情況?!?/br> “難道真的是這種???” “現在還不能確定,這樣,給患者預約一個pet-ct?!?/br> “好?!?/br> “方院士,能不能給患者做一下基因測試,我需要知道,患者的acvr1基因是不是發生了突變?” “可以,我可以現在就給患者檢查?!?/br> 一般情況下,fop的患者,acvr1基因都會發生突變的情況。 當然,就算是在三甲醫院,也很難做這樣的基因檢查。 首先,主治醫師根本就不會想到fop的可能,自然也就不可能給患者檢查acvr1基因。 就算是想要檢查,一般三甲醫院的實驗室,能不能做,也是一個問題。 就像是浙大附一院,就沒有這樣的檢測,所以,陸晨才會讓方院士出手。 畢竟方院士是遺傳學的專家,基因突變這一塊,房院士自然拿手。 如果真的是fop的患者,對于患者本身來說,就非常的不幸。 患者最終會表現為軟組織和肌rou逐漸消失、骨化,最終變為活石雕。 也就是說,患者到了最后,全身上下都失去了活動能力。 甚至說,這個病,與漸凍癥很相似。 不過,相比起來的話,fop比漸凍癥更加的難熬。 fop的患者,會持續性的疼痛,而且,這種疼痛,藥物很難進行干預。 fop的初期,患者的身體可能會出現零星的疼痛性軟組織腫脹,而且,這種腫脹都是突然之間發生的。 對于患者來說,可能只是過了一夜,身體就突然之間出現了一個腫塊。 所以,很多情況下,患者的腫塊都會被當地醫院誤認為是腫瘤。 就像是之前,患者就被當地的醫院誤診為了腫瘤,并且做了相關的切除手術。 可是,一旦切除的話,病患部位可能引來爆發式的增長。 所以,患者在手術一個月后,腫塊再度爆發。 而對于早期的患者來說,這樣的腫塊,有一定的可能,會自行消退。 如果在這個階段,能夠確診的話。 對于如今的醫學來說,或許可以通過患者的軟骨內過程將病患處的骨骼肌,肌腱,韌帶,筋膜和腱膜轉變成跨越關節的異形骨帶、片和板。 雖然這樣的治療會很麻煩,不過,通過治療,可以將變異鎖定在適當的位置。 這樣做,雖然患者的運動能力會受到一定的限制。 但是,至少可以延緩病情的周期。 在這之前,國際上不少知名的專家,都試圖去除這種異位骨,可是,所有的嘗試過后,治療都導致了新的爆發性骨形成。 甚至可以說,fop目前和漸凍癥類似,是無法治療的一種的疾病。 所以,陸晨才會在想到這個可能之后,倒吸了一口涼氣。 真要是這個病因的話,患者的治療難度,正常人根本就想象不到。 對于fop的患者來說,但凡是輕微的軟組織損傷,或者是肌rou拉伸,過度勞累和疲勞,甚至于普通一次的肌rou免疫注射,運動種跌倒都可能導致病情的突然發作。 這等于患者的身上,永遠背著一個定時炸彈一般。 而且,這種不動性的爆發,對于人體來說,是累積的狀態。 之前陸晨研究過國外的文獻報道,一旦被確診患上了fop,大多數患者在生命的第二個十年結束時,都將受輪椅的束縛。 也就是說,一般的患者,在患病的第十年,基本上就已經失去了行動能力。 fop有多可怕,可見一斑。 “這。。。陸院士,難道就沒有治療的希望?” “很難,而且也不好說,這樣,我還是要聯系一下才能知道目前的情況,患者這邊,先和患者的家屬溝通一下,當然,在沒有明確是不是fop之前,不做任何過渡性的治療,對患者進行一類看護?!?/br> “好的,陸院士,我現在就通知下去?!?/br> 而此刻的陸晨和方院士,則是風頭行動。 陸晨需要得到麻省總醫院的技術支持。 而方院士,則是要在第一時間,確定患者的基因突變情況。 第1114章 德科教授的心血 “doctor lu,你竟然想到了給我打電話,天哪,難道今天的太陽,從西邊升起來了?” “德科教授,你還是老樣子,這個笑話并不好笑?!?/br> “得了,doctor lu,那是因為你沒有幽默感罷了,對了,你怎么想起給我打電話了?難不成你是要在我面前顯擺一下諾獎醫學獎的獎項?” “不,恰恰相反,德科教授,我遇到了麻煩?” “哈?!” 新科諾獎醫學獎得主遇到了麻煩? 要求助自己? 這或許是德科教授這輩子聽到最好笑的笑話了。 “doctor lu,請不要開玩笑,你能遇到什么麻煩?而且,如果是連你都無法解決的麻煩,你覺得我能幫助到你什么?” 在德科教授看來,doctor lu的麻煩自然不會簡單。 要知道,doctor lu的背后可是還有著梅奧醫療國際呢。 “我可能遇到了fop患者?!?/br> “什么?” 德科教授此時已經收起了輕浮的語氣,變得異常的嚴肅。 “一個16歲的女孩,雖然目前還沒有確診,不過,我高度懷疑是fop?!?/br> 德科教授清楚,能夠讓陸晨高度懷疑是fop,那說明患者幾乎已經成了既定事實。 “還真是一個可憐的孩子,說吧,doctor lu,你想要知道些什么?” 此時的德科教授嘆了一口氣,就知道doctor lu找到自己絕沒有好事。 不過,怎么也沒有想到,竟然是fop患者。 要知道,對于fop來說,全世界的患者加起來,也還沒有四位數。 一般的醫生,這一輩子都不一定遇到的。 可是doctor lu倒好,這運氣,還真是逆天了。 而陸晨找上德科教授,因為這位是fop真正的專家。 在國際上,一直堅持不懈研究著fop的,也就只有這位了。 進行性肌rou骨化癥被德科教授稱為“石頭人癥”。 用德科教授的話來講,患者隨著疾病的發展,最終,整個人都會像石頭一樣無法活動。 fop的可怕之處就在于它的主要癥狀是針對人體中原本最為柔軟、最富有有彈性的肌rou和結締組織進行改變。 患者會在輕微受傷后就出現炎癥,并且這種炎癥會快速改變成為人體的骨骼,將原本可以自由活動的關節鎖死在一個位置上。 從此之后,患者將無法自由活動。