兩歲女兒確診早衰癥后，我們這個家開始分崩離析
兩歲女兒確診早衰癥后，我們這個家開始分崩離析
兩歲女兒確診早衰癥后，我們這個家開始分崩離析 文/深圳衛健委 2021-03-19 09:44:48 來源：中國網醫療頻道 每一次向外人解釋孩子的病癥都是再次把傷疤撕開給別人看，那里分明還流著血。 盡管丹志的女兒才5歲，但命運早已無情地預約了她的死亡，一點點蠶食著她稚嫩的生命。無法治愈的基因疾病帶走了女兒正常生活的權利，也帶走了一個普通家庭的最后一絲希望。 01 兩個月前，在高中同學拉的微信群里，我和丹志意外聯系上了。我們算是半路高中同學，高中時一起在理科重點班，后來我充分認識到自己沒有任何學理科的天賦，高二下學期就轉去了文科班。 雖然分了班，但我和丹志還有另外幾位同學成了關系不錯的朋友，每逢假期、節假日大家總會約在一起打撲克牌、打羽毛球，讓緊張忙碌的高中生活增添了一份明媚。 高考后，我們這群人分別考去不同城市的大學。一開始還在qq上聊天、相互寫信，后來逐漸斷了聯系，奔向不同的城市，過自己的日子。 我對丹志的所有了解，還停留在十年前。他在老家本地讀完大學，期間談過兩個女友，畢業后成為一名國企大廠的會計，在三線城市過著安穩的生活。 來源：電視劇 一轉眼，大學畢業已經十三年了，我們成為彼時熟悉、今日陌生的老同學，再次聯絡上的時候，感慨中帶著許多問號，一一丟向對方。 他還在家鄉，換了工作，待遇更好了；六年前結了婚，女兒五歲了；四年前，母親心臟不好，做過一次手術，現在已經康復，但身體大不如前。 總的來說，生活過得不太如意吧。這是丹志的總結。 我以為他口中的不如意是中年人常見的那種不如意夫妻不睦、婆媳吵架、工作疲憊、cao心孩子上學或者自己的健康到了需要養生的時候。所以我也沒多問，還安慰他，大家都一樣，中年人的世界里，沒有容易二字。 他也問了我這些年的情況，大家模式差不多，結婚生娃、上班賺錢，無非這些。 因為都有了孩子，我們自然聊起了孩子的教育情況。丹志的女兒凡朵五歲了，我問他選好小學了沒。他說：連幼兒園還沒上呢。我發過去一個問號表情。過了幾分鐘，他發過來一句話：你聽說過科凱恩氏綜合征嗎？ 我內心一緊，這個陌生的名字聽上去就不是什么好事兒。我趕緊上網查看，越查心越涼。丹志說，凡朵得了這個病，這輩子都不可能上學了。 沒想到，丹志的中年不如意竟然是以最慘烈的形式發生在了孩子身上。 02 丹志和妻子是同事介紹認識的。兩人約會了幾次，很合拍。一個是國企會計、一個在銀行上班，工作上有共同語言。他們一個喜靜、一個活潑，性格完美互補，而且兩家父母也對彼此都很滿意，所以相識半年，他們就結婚了。 婚后第二年，女兒凡朵出生。作為新手父母，疲倦和慌張肯定是有的，所幸兩家父母住得離他們不遠，輪流幫忙照顧，小日子過得也算順風順水?？粗畠阂惶焯扉L大，咿咿呀呀開始學說話，全家人都很開心。 像所有父母一樣，丹志和妻子也經常暢想女兒的未來：選什么幼兒園、讀什么學校、以后交了男友怎么辦生活在疲倦中透著甜。 直到女兒兩歲時，不幸如同洪水般向丹志一家狠狠撲了過來。 家里人發現，孩子兩歲了還不會走路也不會說話。一開始，他們懷疑是腦癱，去了三家醫院檢查，但都診斷出不是腦癱。從那時起，丹志害怕了，估料到女兒恐怕是得了什么怪病。 丹志和妻子帶著女兒又跑了幾家醫院，最終醫生診斷凡朵是凱恩氏綜合征A型和紫外線敏感綜合征2型。 科凱恩氏綜合征（Coe syndrome）是一種罕見的兒童早衰癥疾病，患者會以正常人5-10倍的速度衰老。這種疾病主要是由DNA修復機制出錯引起。夫妻雙方都帶有一份缺陷基因，子女會有1/4的幾率患病。 圖1：美國馬薩諸塞州一名少年因早衰癥死亡，終年17歲；圖2：秘魯卡哈馬卡省塞倫丁地區的8歲女孩迪亞斯患有兒童早衰癥。來源：網絡 通常，患有科凱恩氏綜合征的孩子出生時看上去非常正常，大多在兩歲后開始發病。典型癥狀包括面容蒼老、頭小、眼球內陷、身材矮小、手足大，四肢相對較長、駝背、皮膚對光敏感，暴露部位常發生水皰、皮下脂肪缺失、白內障、視神經萎縮、耳聾以及精神發育遲緩等。 患有這種疾病的孩子一般活不過20歲，平均壽命僅為12歲。 拿到檢測結果，丹志覺得天都要塌了，他不敢相信如此絕望的疾病居然會降臨在自己孩子身上。 凡朵基因篩查檢測結果證明，來源：作者 而檢測結果書上對這兩種疾病的臨床表現描述，也讓丹志感到無比心寒： 疾病的臨床表現描述，來源：作者 身型畸形、早衰、毛發稀疏、腎功能不全、智力發育停滯每一項都像一把利劍深深扎進丹志的心臟。 你知道嗎？這種病的患病率是兩三百萬分之一，這種中彩票的概率卻被我家遇上了。命運砸過來的這記鐵錘，真是太狠了。丹志說。 從那時起，丹志全家的生活都變了顏色。 03 丹志給我發過一段凡朵五歲多時的視頻。 孩子蒼白孱弱，靠著坐在沙發上，咿咿呀呀地叫著。凡朵雖然五歲了，但身型比三歲小孩還小，智商跟七個月大的嬰兒一樣。她腿部畸形，因此不能走路，而且要長期帶著腿部矯正器，也就是用兩個鋼板分別夾著雙腿，每天在大人的攙扶下站起來一會兒，為了不讓腿部肌rou萎縮。 凡朵的牙已經全部掉光了，因此嘴部是凹陷進去的；眼眶很深，眼球已經開始內陷了。對于父母而言，世上還有什么事比看著自己身型不足一米、年齡只有五歲的孩子開始長得像老太太一樣更殘忍。 科凱恩氏綜合征（早衰癥）一員桐桐，來源：紀錄片 丹志告訴我，凡朵的視力和聽力都很弱，屬于半盲半聾狀態，而且情況會繼續惡化。她非常怕日曬，曬一小會兒太陽可能會引起凡朵皮膚瘙癢、過敏甚至發炎，這對免疫系統本就很弱的她來說，是非常危險的事。 一個正常的五歲孩子，應該是在草地上、泳池里、公園中奔跑撒歡的年紀。 但在凡朵的認知里，這是一個一片模糊、非常寂靜、除了疼痛她感受不到任何美好，而且永遠也無法理解和聯結的世界。 作為母親，我沒有勇氣第二次打開凡朵的視頻，透過屏幕我能感受到巨大的傷心和難過，但我知道這些悲痛和丹志一家的痛苦比起來，不及萬分之一。 04 對父母而言，得知孩子患上科凱恩氏綜合征這樣的罕見疾病，最大的痛苦不是看著孩子受苦，而是得知治療無方，只能看著孩子等死。 這些年，為了給孩子治病，丹志跑過上海、北京、山東等不少城市的諸多醫院，但凡聽到一點新療法他都愿意去嘗試。但每一次答案都令人心灰意冷。 目前，全世界現有的任何療法都無法根治這種基因疾病，只有一些輔助療法，比如康復理療、營養治療、手術治療（白內障摘除等）、防曬來緩解癥狀。 今年是凡朵做復健的第三年。除去節假日，每天丹志的妻子都會帶著孩子去復健中心進行物理治療。為此，老婆也把穩當的鐵飯碗辭了。 一千多天、風雨無阻。但是丹志告訴我，好像除了心理安慰，能讓自己覺得當爹媽的為孩子做了些什么外，并沒有帶來實質的康復效果。 你知道嗎？復健中心里多數是患有腦癱的孩子。我從未想到，有一天自己會羨慕腦癱孩子的父母。因為多數腦癱是可以治愈的，至少也能讓孩子做到生活自理。但我的女兒永遠不會有這樣的機會了。丹志說。 來源：網絡 家里有一名無法醫治好的孩子，摧毀的不僅是父母的精神，對家庭財務、夫妻感情和生活社交帶來的傷害也是正常家庭難以想象的。 為了給凡朵檢查治病，丹志和妻子不僅花光了所有積蓄，兩邊的父母也沒少出錢出力。在北京、上海治療期間，一住就是兩三個月，為此還賣掉了家鄉的一套小房子貼補開銷。 和妻子做基因篩查那天，丹志前一天剛拿到工資，稅后一萬多一些。費用繳完，賬戶里只有兩百元。而凡朵每天的復健費用要兩百元左右，雖然能報銷一點，但也是杯水車薪。 這三年來，妻子為了陪孩子治療辭了工作，家里賺錢全靠丹志。丹志的老家是三線城市，作為資深會計，他月薪過萬，這在上班族里工資算高的，但每個月必定月光。 凡朵的醫療和復健費用每個月五千到六千是固定的。剩下的錢是丹志兩口子的生活開銷。 你們也不還房貸，老家生活成本也不像一線城市那么高，為啥每個月生活費要花四五千？我問丹志。 我老婆只做孩子的飯，我們的飯她不管。所以每頓我們幾乎都在外面吃，或者叫外賣，當然費錢了。只能周末回我爸媽家改善一下。丹志說。 我試著想象了一下丹志妻子每天的生活，早上醒來就要面對自己人生中最大的痛苦，陪孩子復健、負責孩子的吃喝拉撒睡、還要打起十二分的精神防著孩子生病、曬傷、發炎。這么痛苦又無望的生活持續了三年，她無法再照顧丹志的生活或承擔額外的家務很正常。 我老婆確實辛苦，但她幫著煮個面條、做頓飯的精力和時間還是有的。孩子做完復健后一天最重要的事就完成了，她其實沒有那么忙。她只是單純不想做飯給我吃，也不愿意再花時間照顧這個家。丹志在屏幕上敲出這段話。 丹志說，這幾年，他們夫妻之間的情分早被孩子的病消磨殆盡了?，F在就是捆綁在一起，搭伙過日子。一個負責賺錢養家，一個負責照顧孩子，各司其職，再無其他夫妻的責任和義務。 05 在凡朵出現病癥前，丹志和妻子是一對很恩愛的夫妻。四個老人幫忙輪流帶娃，小夫妻周末和節假日忙里偷閑會過一下二人世界。 丹志的妻子比他小五歲，性格活潑、喜歡找樂子，所以經常拉著丹志看新上映的電影、去網紅店打卡、在國內外旅行等。都說生完孩子會破壞夫妻感情，丹志和妻子的日子卻過得得心應手。 但甜蜜幸福的生活持續了兩年就像氣球一樣被孩子的病給扎破了。 在做基因篩查確診是科凱恩氏綜合征前，夫妻倆還能擰成一股繩、相互打氣，帶著孩子對抗病魔。后來做了基因篩查，得知是夫妻雙方都攜帶有缺陷的基因造成孩子患病時，對彼此的怨恨便在丹志和妻子間蔓延開來。 丹志說，確診后的前兩年，他們經常吵架。不是夫妻間小打小鬧的拌嘴，而是會吵到詛咒對方死掉的那種破壞性爭吵。 來源：網絡 千千萬萬的適婚男女，為什么，偏偏倒了血霉遇到你，和我一樣都帶著隱性基因（缺陷基因），讓孩子要受這樣的罪！這是丹志和妻子吵架時經常拋給對方的話。吵到最后，兩個人也只能抱頭痛哭。 他們也認真討論過離婚。但有個負擔這么重的孩子，離婚判給哪一方都不可能一力承擔。就算不帶孩子的那一方想要再婚也是希望渺茫了。 不是歧視離婚人士，試問有幾個人在得知對方攜帶缺陷基因還有一個患絕癥的孩子要負責時，還能鼓起勇氣牽手邁入婚姻？ 丹志告訴我，他其實差點就出軌了。 孩子剛確診那一年，兩人幾乎天天吵架，任何一點小事都能引發兩人對彼此最惡毒的咒罵。有一次，丹志實在受不了了，跑出去喝酒，還聯系了前女友他在上一份工作中的前同事。雖然兩人不怎么聯系了，但通過朋友圈和前同事們的聊天，丹志知道她還單身。 丹志說，當時自己太難受了，家庭、生活、感情、未來全毀了，何必還在乎道德cao守呢。他約了前女友出來吃飯，特意選了一家步行五分鐘就有賓館的飯店。丹志沒有告訴前女友自己的遭遇，只說他來這里辦事，想到她在附近上班，很久沒聯系了，所以約頓飯一起敘敘舊。 結賬時，恰好妻子給他發來一張女兒睡著的照片，丹志一下被拍醒了。女兒不能沒有他，如果這段父女緣分注定短暫，那至少，他也想在這短暫的時間里給孩子最好的一切。在別人眼里，她是個不正常的、身患絕癥的孩子；但在丹志眼里，她首先是自己最寶貝的女兒。 丹志付完賬，送前女友到地鐵站，然后轉身回家了。 一起養孩子，直到凡朵離開吧，這對我們是最好的選擇。至于愛情、婚姻、幸福什么的，我早不奢望了。丹志說。 06 隨著女兒患病，其實破裂的不止是丹志和妻子的夫妻情分，他和老同學、朋友、同事之間的交情也斷得所剩無幾。 雖然這么想不對，但家里有個得了絕癥、長相怪異的孩子，就像是一樁丑聞，你不愿意把這份家丑抖露給外人看，因為有太多的眼神需要你承受，而丹志一家人已經無法承擔更多。 丹志說：每當過年家庭聚會，親戚們看著凡朵，卻找不出贊美她的詞語時，我也挺替親戚們為難的。他們沒做錯什么，不必遭受這份尷尬。在我們眼里她是最可愛的寶貝，但在別人看來，她只是個長相怪異、正在衰老的病孩子。我理解他們的難處。所以，他和妻子都盡可能少參加家庭聚會，因為他們全家就是低氣壓，走到哪里都會給別人帶來壓力。 來源：電影 朋友圈子里沒幾個人知道丹志的女兒患病的事，他刻意和老同學、朋友們斷了聯系。女兒兩歲剛出現癥狀時，他恰好新換了工作，和現在單位的同事他盡量保持距離，所以工作三年了，同事們沒人知道他有孩子。有人偶爾八卦問起，他就打哈哈用還不想生之類的話糊弄過去。 當旁人聊起一個孩子患病的家庭，如果是能夠醫治好的疾病，這種同情或者聽八卦的心態早晚會隨著孩子的康復而消失。但對于患嚴重基因疾病的孩子來說，每一次向外人解釋孩子的病癥都是再次把傷疤撕開給別人看，那里分明還流著血。更糟糕的是，因為無法治愈，你的孩子和全家都會長久活在別人或怪異或同情的情感里。這是丹志討厭的。 我曾和丹志聊起過二胎的事，問他們有沒有考慮過。丹志說，在做基因篩查前，四位老人一直勸夫妻倆生二胎。老人認為，要維系夫妻感情保持正常家庭生活，不能沒有一個健康的孩子。 但做了基因篩查后，得知丹志和妻子都攜帶隱性基因，懷孕有1/4的概率會生出異常寶寶。沒有人敢冒這個風險，從此二胎的事再無人提起。 前兩天天氣變冷，我發消息問丹志，入冬了孩子還好嗎？他說，沒什么異常，一切都是老樣子。 最近，他正著手申請中國罕見病基金會的援助，如果申請通過，可能會參與一些新的治療方案，或者給家庭一些資金補助。但申請步驟繁瑣，要準備很多資料，還不一定能申請下來，但丹志還是想試試各種渠道，為孩子多做些什么。 我知道一切的希望都很渺茫，但還是試一試吧。就算失敗了，我們也沒什么好再失去的?，F在，我只想在女兒有限的時間里盡可能多地陪伴著她。剩下的我也不敢過多奢望了。丹志說。 -End- 「有用就擴散」 本文作者：覺皇，來自人間故事鋪，經授權轉載。 （上一單元我發了宋小女的采訪，其中提到宋小女遇到的兩個男人都不是一般的好，這一單元就趕緊發個一般夫妻在對面重大事故的時候是怎么樣子的。 能看到吧，很清晰的一條線就是 - 感情其實是很脆弱的，經不起考驗的，一帆風順都不能保證不出現裂隙，大風大浪最常見的結果就是刷的一下把整段感情沖垮掉。 以作者淺薄的人生經驗來看，這并不取決于感情，而取決于參與感情的兩個人。 你的丈夫有責任，有擔當，在面對困難的時候有更大的可能選擇和你同舟共濟而不是大難臨頭各自飛。 如果他對前妻很好，大概率對你也會很好，這并不取決于感情的濃烈，而是取決于這個人。 所以啊，另一方面也可以論證，浪子回頭是個偽論題 - 除非浪子自己想通了，你從來就不是特別的那個。 所以我說宋小女在某種程度上幸運的超出想象。）